周期性中性粒细胞减少症是一种罕见的中性粒细胞减少症或血液疾病,通常每隔两周到一个月出现一次。每个发病期持续三到六天。周期性中性粒细胞减少症也称为周期性中性粒细胞减少症或周期性造血。
一般来说,中性粒细胞减少症是一种在中性粒细胞数量异常低时发生的疾病。中性粒细胞是人体最重要的白细胞群,因为它们是免疫系统中抵抗传染病的细胞。中性粒细胞占白细胞的75%,通过破坏血液中的细菌来履行这一职责。因此,中性粒细胞数量的减少会导致免疫系统的主要防御能力不足,并导致一个人更容易受到细菌感染和一般疾病的影响。。
周期性中性粒细胞减少症可能是由骨髓生成量低引起的,这可以追溯到遗传性疾病。这与中性粒细胞弹性蛋白酶的突变有关,通常缩写为ELA2,也称为白细胞弹性蛋白酶。这是一种有助于破坏细菌的酶。然而,一般来说,中性粒细胞减少症有几个可能的原因。这包括由于癌症或再生障碍性贫血等其他疾病导致的骨骼受损或缩小;某些药物或自身免疫疾病对中性粒细胞的破坏;以及导致获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)的病毒感染,如人类免疫缺陷病毒(HIV)。。
周期性中性粒细胞减少症患者通常在常规体检时意外发现。其他人在经历严重感染后发现,症状包括腹泻、口腔溃疡、喉咙痛或排尿时有烧灼感。周期性中性粒细胞减少症被认为是一种罕见的疾病,通常是良性的。然而,一些人因为感染而失去了生命,因为他们更容易受到感染。
由于周期性中性粒细胞减少症通常是遗传性的,因此可以在同一家族的多个成员中检测到。医生根据中性粒细胞绝对计数(ANC)将病情分为三类,从而确定病情的严重程度。这些包括轻度中性粒细胞减少,这意味着细菌感染的风险最小;中度中性粒细胞减少,代表中度风险;和严重的中性粒细胞减少症,这是一个严重的风险。虽然目前还没有治疗周期性中性粒细胞减少症的理想方法,但医生传统上依靠粒细胞集落刺激因子(G-CSF或GCSF)激素如非格列司汀来对抗它。。
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