什么是里希特的转变？(richter's transformation?)
里希特的转化是一种情况，其中某些类型的白血病，一种白细胞癌，“转化”成为弥漫性、大型B细胞淋巴瘤（DLBL），这是一种涉及淋巴系统的侵袭性癌症。也可以称为里氏综合征。发生这种转化的白血病类型有毛细胞白血病（HCL）和慢性淋巴细胞白血病（CLL），后者更常见。统计数据显示，5%至8%的CLL患者在被诊断为CLL后一段时间内经历过里氏转化。。
一般来说，CLL和DLBL都是影响人体免疫系统的癌症，特别是B细胞，一种白细胞。CLL涉及到受损B细胞的过度生产，最终超过血液和骨髓中的健康细胞数量。如果白血病细胞出现异常增大，CLL可能已经经历了里氏转化并成为DLBL。第一个描述这种转变发生的人是Dr。1928年，莫里斯·里克特（Maurice Richter）的一名患有慢性淋巴细胞白血病（CLL）的男性患者出现了严重的淋巴结肿大，不久就去世了。细胞大小异常的部分原因是细胞核较大，细胞质过多，细胞质是容纳细胞器的液体。。
患者在里氏转化过程中可能出现的一些症状是淋巴结病或淋巴结肿大，尤其是胃区，肝脾肿大，或肝脾发炎，以及不明原因的发热。血液检测也可能显示血小板和红细胞计数低，导致患者出现瘀伤和呼吸困难。其他症状包括体重突然下降、盗汗和脸色苍白。许多患者在没有预兆的情况下出现里氏综合征，甚至在CLL已经缓解的情况下，也可能意外地感到全身不适。如果CLL已转化为DLBL，则通常对肿胀的淋巴结进行活检以准确诊断。。
里希特转化的原因尚未查明，但科学家们假设白血病细胞的“转化”是过度生产的细胞内某些基因改变的结果。研究表明，一种名为“ZAP-70”的遗传标记的存在增加了转化细胞的机会。一些科学家还发现，引起疱疹的常见病毒爱泼斯坦-巴尔病毒（EPV）也可能导致白血病细胞变成淋巴瘤细胞。
里希特的转化可以通过类似于非霍奇金淋巴瘤的化疗和放疗过程来治疗。骨髓和干细胞移植也可以包括在治疗方案中。服用免疫抑制剂的患者可能需要与医生讨论他们的药物，因为一些研究表明，药物，特别是氟达拉滨，可能使患者面临更大的里氏转化风险。治疗是最重要的，因为这种情况的预后并不十分乐观：患者在被诊断后通常能活六个月左右。。
- 发表于 2022-01-15 12:35
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- 分类：健康医疗
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