什么是四氢生物蝶呤？(tetrahydrobiopterin?)

四氢生物蝶呤是一种天然存在的营养物质，对人体至关重要。它是正常心理功能所需的几种酶中的一个重要辅助因子。这种营养素也被称为THB、BH4和腐生蝶呤。...

四氢生物蝶呤是一种天然存在的营养物质，对人体至关重要。它是正常心理功能所需的几种酶中的一个重要辅助因子。这种营养素也被称为THB、BH4和腐生蝶呤。

这种关键营养素是由三磷酸鸟苷（GTP）合成的，GTP是蛋白质合成的能源。四氢生物蝶呤的功能是帮助产生必需的神经化学物质。血清素、肾上腺素和一氧化氮（NO）都是由酶合成的，如果没有四氢生物蝶呤的存在，这些酶就无法产生。

缺乏四氢生物蝶呤或产量有限会导致四氢生物蝶呤缺乏。当人体内存在一定量的苯丙氨酸时，必需氨基酸苯丙氨酸就会开始积累。这种酸是通过食物获得的，非常常见。在体内，苯丙氨酸转化为苯丙氨酸羟化酶（PAH），然后通过与四氢生物蝶呤的相互作用将其转化为一种酶。如果没有足够的四氢生物蝶呤与之相互作用，人体内的多环芳烃供应将最大化，苯丙氨酸将开始积累。通常情况下，这种情况出现在很小的年龄，并导致认知问题和运动功能紊乱。。

还有一种被称为苯丙酮尿症（PKU）的遗传性疾病，表现出类似的症状。PKU导致身体难以产生多环芳烃，这反过来意味着苯丙氨酸的积累。此外，有限量的多环芳烃意味着将产生有限量的酪氨酸酶，这是四氢生物蝶呤与多环芳烃结合时产生的。这种酶在产生多巴胺和去甲肾上腺素这两种重要的神经递质时是必不可少的。1934年，挪威医生伊瓦尔·阿斯比约恩·福林发现了这种疾病，也被称为福林病。在发达国家，大多数婴儿在6到14天大时都会通过简单的血液检测进行筛查。。

一种名为Kuvan®的处方药由BioMarin Pharmaceutical corporation研发，用于治疗PKU。在美国，食品和药物管理局（FDA）于2007年12月13日批准了这种药物的销售。用于制造这种药物的专利工艺使用了四氢生物蝶呤的盐形式，临床试验表明，它可以降低血液中的苯丙氨酸水平。通过药物治疗和严格饮食，PKU通常可以得到控制，症状得到控制。。

  • 发表于 2022-02-26 19:09
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  • 分类：健康医疗

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