什么是骨质疏松症?(osteopetrosis?)

骨质疏松症是一种极为罕见的遗传性疾病,可导致患者的骨骼密度增加。它有时被称为“大理石骨病”,指的是受累骨骼的极度硬化,也被称为阿尔伯斯-肖伯格病。目前,骨石化症是无法治愈的,尽管有一些方法可以让患者感到更舒适,研究人员希望他们能够识别导致这种疾病的流氓基因。...
People with osteopetrosis have brittle, dense bose that are more likely to fracture.

骨质疏松症是一种极为罕见的遗传性疾病,可导致患者的骨骼密度增加。它有时被称为“大理石骨病”,指的是受累骨骼的极度硬化,也被称为阿尔伯斯-肖伯格病。目前,骨石化症是无法治愈的,尽管有一些方法可以让患者感到更舒适,研究人员希望他们能够识别导致这种疾病的流氓基因。

两个主要细胞调节体内骨骼的生长和密度。成骨细胞生成新骨,而破骨细胞破坏骨并重新吸收其矿物质。大多数人都有一个适当的平衡,这些细胞促进新的健康骨的生长和旧骨的溶解。然而,在骨质疏松症患者中,破骨细胞较少,这意味着身体不断生长新骨,但骨不会被重新吸收。

如果你熟悉你的希腊词根,你就会知道osteo的意思是“骨头”,petras的意思是“岩石”,这意味着患者的骨头会变成石头。这不太准确,但非常接近。随着患者不断长出新骨,总体骨密度增加,患者因神经受到极度致密骨的压迫而感到骨骼周围疼痛的情况并不少见。

骨石化症通常很容易在x光片上识别,因为患者致密的骨骼会清晰地显示出来。具有讽刺意味的是,尽管骨骼非常致密,但它们也非常脆弱。许多骨质疏松症患者遭受频繁而痛苦的骨折,当这种情况出现在成人身上时,这通常是第一个症状。当老年人出现骨石化症时,它被称为良性骨石化症,尽管这个名字有点用词不当,因为这种情况仍然会非常痛苦,并可能致命。。

当在婴儿或非常年幼的儿童中诊断出骨石化症时,它被称为恶性骨石化症,预后通常很差,一些患者的寿命不超过10岁。介于这一范围两端的诊断被富有想象力地称为“中间性骨石化症”在所有情况下,都会采取措施让患者感到更舒适,一些医生将骨髓移植作为一种治疗技术,希望骨髓能产生更多的破骨细胞来帮助分解多余的骨骼。。

  • 发表于 2022-01-08 11:03
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  • 分类:健康医疗

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