什么是原发性胆汁性肝硬化？(primary biliary cirrhosis?)
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝病，其特征是肝内胆管（收集胆汁的小管）缓慢变性。随着疾病的发展，它会导致胆汁淤积，肝脏中的胆汁无法流入十二指肠（小肠的第一部分），胆汁在肝脏中积聚。过量的胆汁会损伤肝组织，导致肝硬化，或导致健康肝组织被瘢痕组织和纤维组织替代 .
原发性胆汁性肝硬化的发病率约为每三千至四千人中就有一人，女性发病率约为男性的九倍。有遗传易感性，但该疾病的遗传基础尚未完全了解。它被认为是一种自身免疫性疾病，由机体免疫系统病理性攻击通常由肝脏产生的酶引起，但其机制也不完全清楚。该病的危险因素尚未确定，目前尚无已知的治愈方法。原发性胆汁性肝硬化与麸质敏感性之间可能存在联系，该疾病通常与其他免疫疾病如类风湿性关节炎或干燥综合征共同发生 .
原发性胆汁性肝硬化的症状包括黄疸或皮肤和眼睛发黄、疲劳、皮肤瘙痒、皮肤黄瘤或胆固醇沉积。随着肝硬化的发生，并发症包括腹水或腹腔积液、食管静脉扩张和出血、脾肿大或脾肿大。肝性脑病，患者因肝功能衰竭而出现定向障碍、易怒、协调障碍、健忘症，并可能出现癫痫和昏迷，严重时可出现。原发性胆汁性肝硬化可以通过血液检查来诊断，血液检查可以检查肝功能下降的迹象和某些抗体，也可以通过超声波来诊断，超声波可以排除胆管阻塞是胆汁淤积的原因。活组织检查确定疾病的阶段。 .
原发性胆汁性肝硬化有四个可能的阶段。在第1阶段，即门静脉期，肝门静脉有一些炎症，一些胆管损伤，通常还有免疫活动。第2阶段，门静脉周围期，以肝门静脉周围的炎症和纤维化或纤维组织生长为特征。在第3期或间隔期，有广泛的纤维组织生长，第4期，胆汁性肝硬化，其特征是存在结节，再生肿块生长在受损组织部位 .
虽然原发性胆汁性肝硬化无法治愈，但熊果醇等药物可以通过减少肝脏中的胆汁积聚来帮助减缓疾病的进展。消胆胺通过帮助身体清除胆汁酸从而防止胆汁酸重新进入血液来治疗瘙痒。建议原发性胆汁性肝硬化患者服用多种维生素和钙补充剂，并避免饮酒
- 发表于 2022-01-11 09:25
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- 分类：健康医疗
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