什么是利氏病？(leigh disease?)
利氏病，通常被称为利氏病，是一种罕见的神经代谢紊乱，是一种阻止中枢神经系统细胞产生能量的紊乱。这些细胞无法产生生长和成熟所需的能量，因为它们无法将血液中的营养物质转化为一种可以被细胞用作燃料的能量形式。由于细胞无法产生能量来自我生长和维持，能量消耗累积，细胞开始退化和死亡。由于Leigh病主要发生在从出生到幼儿的最大生长期，并且在发育的关键时期影响大脑，因此该病总是致命的。。
Leigh病是在20世纪50年代初由Dr。丹尼斯·利（Denis Leigh），当时它被称为“致命”疾病，因为它在非常年轻的人群中普遍存在致死率。它的特点是身体发育迅速失败，伴随着癫痫发作和失去协调。这种疾病也可能发生在青少年或成年早期，但一旦发生，就被称为亚急性坏死性脑脊髓病（SNEM）。许多医学专家认为，细胞功能障碍的倾向是由母体遗传的，并且已发现与细胞DNA的突变有关，细胞DNA是一种遗传物质，可遗传给新产生的细胞。。
在神经学这一研究大脑和神经系统的医学领域，Leigh病被归类为已知线粒体疾病中最严重的一种，由细胞线粒体缺陷引起，线粒体是细胞产生能量的部分。其他不那么致命的形式也存在，这取决于细胞的能量生产如何受到影响。具有异常遗传物质的小细胞群可以存在，产生较温和的线粒体疾病，因为更多的正常能量产生细胞可以减轻疾病的严重程度。神经和肌肉细胞都特别容易受到线粒体疾病的影响，因为它们需要高能量，而肌肉纤维细胞退化引起的疾病称为线粒体肌病。。
利氏病实际上是一种综合征，因为它同时影响肌肉和大脑，也被称为线粒体脑肌病。目前尚无已知的治疗方法，治疗取决于病情的严重程度。人们已经尝试了食物补充剂，以帮助替换受影响细胞无法产生的身体所需物质。天然酶和氨基酸的组合形式——如肌酸、左旋肉碱和辅酶Q10补充剂——已经被使用，尽管它们没有被证明对线粒体疾病有医学改善作用，但它们通常被认为是有益的。。
- 发表于 2022-01-13 04:19
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- 分类：健康医疗
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