如何诊断卡斯特曼病(diagnose castleman disease)

Castleman病(CD)是一组罕见的疾病,涉及人体淋巴系统细胞过度生长,导致免疫系统功能失调。Castleman病至少有3种亚型,其中单中心Castleman病(UCD)最常见。另外两种是人类疱疹病毒8相关多中心Castleman病(HHV-8相关MCD)和特发性多中心Castleman病(iMCD)。根据你的亚型,你的评估和治疗会有所不同。...

第1部分第1部分,共3部分:检查卡斯特曼病的症状

  1. 1检查身体上是否有肿块。CD的所有亚型均以淋巴结肿大为特征。检查颈部后部、锁骨下方、腹股沟和腋下是否有肿块。你可能还会注意到胸部或腹部有肿块。如果你发现这些区域有肿块,去看医生诊断。HHV-8相关MCD和iMCD患者身体多个部位的淋巴结肿大。单个肿块或身体某个部位的一组肿块可能表示UCD。肿块可能是良性的,并不清楚表明你患有卡斯特曼病。然而,它们也可能是其他医疗问题的迹象。尽快检查肿块对你最有利。
  2. Image titled Diagnose Castleman Disease Step 1
  3. 2评估淋巴结肿大的症状。肿大的淋巴结可能在内部扩张,从皮肤表面看不到。然而,你可能会注意到其他与淋巴结肿大对周围区域造成压力有关的症状。症状包括胸痛或腹痛或压力以及呼吸急促。这些症状在UCD亚型中最常见。例如,如果胸部增大的淋巴结压在气管上,可能会引起喘息或咳嗽。你的胸部也会有饱腹感。可疑的大淋巴结不是明显的肿块,可能需要医学成像,如核磁共振成像,以便进一步评估。
  4. Image titled Diagnose Castleman Disease Step 2
  5. 3如果你感到发烧、虚弱或缺乏食欲,请注意。虽然有些人除了淋巴结肿大之外可能没有任何症状,但其他所有CD亚型的人可能会出现流感样症状,包括超过100.4°F(38.0°C)的发烧、疲劳、盗汗和缺乏食欲。流感样症状在iMCD或HHV-8相关MCD患者中最常见。在某些情况下,镉会导致肝脾肿大。很少情况下,它也会影响肺部,引起咳嗽和呼吸短促等症状。
  6. Image titled Diagnose Castleman Disease Step 3
  7. 4检查减肥和皮疹。CD会导致体重减轻,通常是因为缺乏食欲。如果你发现体重显著减轻,你应该去看医生。一些UCD患者也会经历严重的起泡性皮肤病。这种症状不太常见。如果你在皮肤上的任何地方出现水泡性皮疹,或口腔内或周围有疼痛的溃疡,尤其是当这种症状与淋巴结肿大相结合时,请就医。其他症状包括腿部肿胀或液体积聚导致的腹胀。
  8. Image titled Diagnose Castleman Disease Step 4

第2部分第2部分(共3部分):对卡斯特曼病进行检测

  1. 1让你的医生做体检。与你的医生预约,并与他们讨论你的症状。你的医生会对你身体上的任何肿块进行体检。他们会查看肿块的大小以及你身体上有多少肿块。他们还会检查你的腿部和腹部是否有积液,以及肝脏或脾脏是否肿大。你的医生会检查你的病史,并询问你可能患有的任何其他疾病或医疗问题。由于CD的罕见性,诊断通常需要医生首先排除任何其他可能有类似症状的疾病。
  2. Image titled Diagnose Castleman Disease Step 5
  3. 2允许医生检查你的血液和尿液。你的医生需要你的血液和尿液样本。然后他们将检测这些样本,以寻找任何其他感染或血液疾病。血液和尿液检测也可能显示任何贫血或血液蛋白质异常,这可能是CD的迹象。如果你还没有被诊断出来,你的医生也可能会检测你的HIV,因为HHV-8相关MCD最常见于HIV患者。在很多情况下,即使你有CD,实验室测试结果也会正常。然而,您的医生仍将关注某些可能提示CD的结果,例如C反应蛋白升高、贫血、血小板减少、白蛋白降低、肾功能不全或高丙种球蛋白血症。
  4. Image titled Diagnose Castleman Disease Step 6
  5. 3完成医学成像测试。你的医生很可能会建议通过医学成像来确定你体内肿大淋巴结的位置,包括肝脏或脾脏。可以进行CT扫描、PET扫描或MRI检查,这将有助于确定您是否患有单中心(一个淋巴结或淋巴结区域)或多中心(多个淋巴结区域)疾病。因为淋巴结可能会在内部扩大,所以无论你身体上任何可见肿块的大小,成像测试也有必要确定任何扩大的淋巴结的大小。
  6. Image titled Diagnose Castleman Disease Step 7
  7. 4进行淋巴结活检或淋巴结切除。病理学家(接受过显微镜实验室技术培训的医生)检查肿大淋巴结中的细胞,以诊断CD。这可能通过淋巴结活检发生,外科医生在活检中切除一小块淋巴结。你的医生也可能建议你切除整个淋巴结。这种手术可以在局部麻醉下进行,也可以在全身麻醉下进行更广泛的手术。该方法取决于扩大的淋巴结的位置,以及任何其他医学问题。活检还有助于排除其他类型的淋巴组织疾病,如淋巴瘤。
  8. Image titled Diagnose Castleman Disease Step 8

第3部分第3/3部分:接受卡斯特曼病治疗

  1. 1找一位CD专家。由于CD的罕见性,寻求有治疗经验的专家医生的护理可能会有所帮助。即使有了诊断,在开始CD治疗之前,你也可能需要第二种意见。卡斯特曼疾病合作网络(CDCN)维护着一个医生转诊数据库。要访问数据库,您必须注册为患者。去https://www.cdcn.org/join完成免费注册。
  2. Image titled Diagnose Castleman Disease Step 9
  3. 2如果你患有单中心CD,请切除肿大的淋巴结。如果你只有一个肿大的淋巴结,或者身体同一部位有几个肿大的淋巴结,医生通常会建议你切除肿大的淋巴结。手术切除肿大的淋巴结是UCD的标准治疗方法。该疗法治愈率高,复发率低。
  4. Image titled Diagnose Castleman Disease Step 10
  5. 3对多中心CD进行持续治疗。在HHV-8相关的MCD和iMCD中,手术无效。这些亚型通常用针对免疫系统的药物治疗。在某些情况下,可以使用化疗。如果你正在接受多中心CD的持续治疗,请与所爱的人交谈,并依靠他们的支持。多中心CD可能是一个困难的诊断,尤其是因为它通常与其他医学问题,如HIV一起发展。如果你需要额外的支持,请咨询你的医生。
  6. Image titled Diagnose Castleman Disease Step 11
  7. 4安排后续预约。CD的所有亚型都需要随访,以监测疾病进展或对治疗的反应。如果你做了手术,你还需要后续成像来评估进展。后续预约可以让你的医生及早发现复发,防止淋巴结进一步扩大。
  8. Image titled Diagnose Castleman Disease Step 12
  • 发表于 2022-03-22 11:53
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  • 分类:健康医疗

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