主要區別-正常血紅蛋白與鐮狀細胞血紅蛋白
血紅蛋白（Hgb）是主要的蛋白質分子，它提供了紅細胞的典型形狀——圓形，中心窄。血紅蛋白分子由四個亞蛋白分子組成，其中兩個鏈是α-球蛋白鏈，另外兩個是β-球蛋白鏈。血紅蛋白中的鐵原子和紅血球的形狀對氧氣在血液中的運輸很重要。如果血紅蛋白的形狀被破壞，它就不能通過血液輸送氧氣。鐮狀細胞血紅蛋白是一種異常血紅蛋白分子，它會導致貧血，稱為鐮狀細胞貧血。正常血紅蛋白和鐮狀細胞血紅蛋白的關鍵區別在於，正常血紅蛋白在β球蛋白鏈氨基酸序列的第6位含有穀氨酸，而鐮狀細胞血紅蛋白在β球蛋白鏈的第6位含有纈氨酸。正常血紅蛋白和鐮狀細胞血紅蛋白在β鏈上只有一個氨基酸不同。
內容1。概述和主要區別2。什麼是正常血紅蛋白3。什麼是鐮狀細胞血紅蛋白4。並列比較-正常血紅蛋白與鐮狀細胞血紅蛋白5。摘要
什麼是正常血紅蛋白(normal hemoglobin)？
血紅蛋白是一種存在於紅細胞中的含鐵金屬蛋白。它負責將氧氣從肺部輸送到人體組織和**，並將二氧化碳從人體組織輸送到肺部。它也被稱為血液中的攜氧蛋白。它是一種複雜的蛋白質，由四個小的蛋白質亞基和四個含鐵原子的血紅素基團組成，如圖01所示。血紅蛋白對氧有很高的親和力。血紅蛋白分子內有四個氧結合位點。一旦血紅蛋白被氧飽和，血液就會變成鮮紅色，被稱為含氧血液。血紅蛋白的第二種狀態缺乏氧氣，稱為脫氧血紅蛋白。在這種狀態下，血液呈暗紅色。
鐵原子嵌入血紅蛋白的血紅素化合物中，主要促進氧氣和二氧化碳的運輸。氧分子與Fe+2離子的結合改變了血紅蛋白分子的構象。血紅蛋白中的鐵原子也有助於維持紅細胞的典型形狀。因此，鐵是紅細胞中的重要元素。
圖01：正常血紅蛋白
什麼是鐮狀細胞血紅蛋白(sickle cell hemoglobin)？
鐮狀細胞貧血是由於紅細胞中存在異常血紅蛋白蛋白而引起的一種血液疾病。鐮狀細胞血紅蛋白是一種在紅細胞中發現的異常血紅蛋白。他們也被稱為血紅蛋白S。他們有鐮刀形或新月形。它們是鐮狀細胞基因突變的結果。這種突變改變了正常血紅蛋白β鏈肽氨基酸序列中的一個氨基酸。鐮狀細胞血紅蛋白也由兩個α亞單位和兩個β亞單位組成，就像正常血紅蛋白一樣。然而，由於突變，β亞基有一個單一的氨基酸差異。在正常血紅蛋白中，β鏈氨基酸鏈的第6位由穀氨酸組成。然而，在鐮狀細胞血紅蛋白中，第6位被一種叫做纈氨酸的不同氨基酸佔據。雖然這是一個單一的氨基酸差異，它是致命的貧血疾病稱為鐮狀細胞病。
當纈氨酸位於第6位時，它會使β鍊形成一個突起，與其他血紅蛋白分子的β鏈相吻合。這些連接使鐮狀細胞血紅蛋白彼此**而不留在溶液中並運輸氧氣。它需要一個剛性的結構，最後，紅細胞過早分解，從而導致貧血。
圖02：鐮狀細胞血紅蛋白
正常血紅蛋白(normal hemoglobin)和鐮狀細胞血紅蛋白(sickle cell hemoglobin)的區別
| 正常血紅蛋白與鐮狀細胞血紅蛋白 | |
| 正常血紅蛋白是紅血球中一種含鐵的蛋白質，它通過血液輸送氧氣和二氧化碳。 | 鐮狀紅細胞血紅蛋白是導致鐮狀紅細胞在血液中凝集的一種異常血紅蛋白。 |
| 縮寫 | |
| 正常血紅蛋白的縮寫是HbA。 | 鐮狀細胞血紅蛋白的縮寫是HbS。 |
| 結構 | |
| 正常血紅蛋白的結構由兩條α鏈和兩條β鏈組成。 | 鐮狀細胞血紅蛋白的結構由兩條α鏈和兩條S鏈組成。 |
| 形狀 | |
| 正常血紅蛋白呈圓形，中心狹窄。 | 含有鐮狀血紅蛋白的紅細胞呈新月形或鐮狀。 |
| 氨基酸第六位 | |
| β球蛋白鏈氨基酸鏈的第六位是穀氨酸。 | 鐮狀細胞血紅蛋白中纈氨酸佔據第六位。 |
| 結果 | |
| 正常的血紅蛋白使紅細胞在血管內自由流動。 | 鐮狀細胞血紅蛋白導致血管內紅細胞流動受阻。 |
總結 - 正常血紅蛋白(normal hemoglobin) vs. 鐮狀細胞血紅蛋白(sickle cell hemoglobin)
血紅蛋白是紅細胞中運輸氧氣的蛋白質。它由四個蛋白質亞單位組成，分別命名為α鏈和β鏈。它是一種含鐵的分子，能使紅血球呈現出顏色和圓形。由於突變，紅細胞的形狀可能不同。它是由紅細胞中異常的血紅蛋白分子引起的。鐮狀細胞血紅蛋白就是這樣一種突變。它們將紅細胞的形狀從圓形變為鐮刀形，最終導致紅細胞的過早破壞。這種疾病被稱為鐮狀細胞貧血。然而，正常血紅蛋白和鐮狀細胞血紅蛋白之間的差異是血紅蛋白β鏈上的單個氨基酸差異。
參考文獻：1。鐮狀細胞貧血的分子生物學。N、 p.，N.d.網絡。2017年5月28日。<；http://www.nslc.wustl.edu/sicklecell/part2/molecular.html>；.2。“鐮狀細胞病-遺傳學家庭參考”，美國國家醫學圖書館。美國國立衛生研究院網站。2017年5月28日。<；https://ghr.nlm.nih.gov/condition/鐮狀細胞疾病基因>；
