杜氏(duchenne)和貝克肌營養不良(becker muscle dystrophy)的區別

關鍵區別——杜氏肌營養不良與貝克肌營養不良

Duchenne型肌營養不良症和Becker型肌營養不良症是以肌營養不良蛋白水平變化為特徵的X連鎖隱性疾病。在Duchenne型肌營養不良症中，dystrophin是不存在的，但在Becker肌營養不良症中，dystrophin是存在的，儘管水平很低。這就是杜氏肌營養不良和貝克肌營養不良的關鍵區別。這兩種情況的另一個重要區別是它們的嚴重程度。

什麼是杜氏肌營養不良(duchenne muscular dystrophy)？

Duchenne型肌營養不良症是一種X連鎖隱性疾病，其特徵是缺乏對細胞膜穩定至關重要的基因產物dystrophin。每三千個男嬰中就有一個受到這種疾病的影響。

臨床特徵

一個患有杜氏肌營養不良症的嬰兒很難跑起來。伴有近端肌肉無力和小腿假性肥大。心肌受到影響，患者在10歲時嚴重致殘。

調查

臨床上懷疑杜氏肌營養不良可以通過以下調查來證實

CK異常升高
活檢顯示肌肉的病理變化，如壞死、再生和脂肪替代肌肉組織
免疫化學染色顯示肌營養不良蛋白缺失

杜氏(duchenne)和貝克肌營養不良(becker muscle dystrophy)的區別

圖01：Duchenne肌營養不良的組織學變化

管理

DMD沒有治癒方法。使用類固醇可以延緩疾病的進展。物理治療對於預防後期攣縮的發生很重要。呼吸支持和多學科護理可提高患者的生活質量。

什麼是貝克肌營養不良(becker muscular dystrophy)？

貝克爾營養不良也是一種X連鎖隱性疾病，其特徵是營養不良蛋白水平異常低。它有相同的一套症狀，在DMD中出現的嚴重程度較輕。只有年輕人才會出現症狀。

杜氏(duchenne)和貝克肌營養不良(becker muscular dystrophy)的共同點

兩者都是X連鎖肌營養不良。
這兩種情況的臨床特徵、調查和處理都是相似的。

杜氏(duchenne)和貝克肌營養不良(becker muscular dystrophy)的區別

杜氏肌營養不良與貝克肌營養不良
Duchenne型肌營養不良症是一種X連鎖隱性疾病，其特徵是缺乏基因產物dystrophin。	貝克爾營養不良是一種X連鎖隱性疾病，其特徵是營養不良蛋白水平異常低。
肌營養不良蛋白
肌營養不良蛋白缺失。	肌營養不良蛋白在低水平存在。
臨床特徵
臨床表現極其嚴重。	臨床症狀不那麼嚴重。
症狀
病人在嬰兒期就有症狀了。	患者在成年早期出現症狀。

總結 - 杜氏(duchenne) vs. 貝克肌營養不良(becker muscular dystrophy)

Duchenne型肌營養不良症是一種X連鎖隱性疾病，其特徵是缺乏對細胞膜穩定至關重要的基因產物dystrophin。貝克爾營養不良是一種X連鎖隱性疾病，其特徵是營養不良蛋白水平異常低。在Duchenne型肌營養不良症中，肌營養不良蛋白不存在，而在貝克肌營養不良症中，肌營養不良蛋白存在，但水平較低。這是Duchenne和Becker肌營養不良的主要區別。