正常血红蛋白(normal hemoglobin)和镰状细胞血红蛋白(sickle cell hemoglobin)的区别

正常血红蛋白和镰状细胞血红蛋白的主要区别在于，正常血红蛋白在β链表面的第6位含有谷氨酸。但是，在镰状细胞血红蛋白，缬氨酸取代谷氨酸在同一位置。此外，在正常血红蛋白中，谷氨酸是强亲水性的，而缬氨酸使镰状细胞血红蛋白更疏水。此外，正常血红蛋白使红细胞呈双凹形状，在静脉中自由流动，而镰状细胞血红蛋白使镰状红细胞呈新月形，粘附在静脉的分支点上。...

正常血红蛋白和镰状细胞血红蛋白是血红蛋白的两种结构形式，是几乎所有脊椎动物红细胞中的含铁氧转运金属蛋白。一般来说，血红蛋白A是最常见的正常血红蛋白，而镰状细胞血红蛋白被称为血红蛋白S。

覆盖的关键领域

1.什么是正常血红蛋白-定义、结构、重要性2。什么是镰状细胞血红蛋白-定义，结构，重要性3。正常血红蛋白和镰状细胞血红蛋白之间有什么相似之处——共同特征概述4。正常血红蛋白和镰状细胞血红蛋白的区别是什么？主要区别的比较

关键术语

Hemoglobin A, Hemoglobin S, Normal Hemoglobin, Sickle Cell Anemia, Sickle Cell Hemoglobin

什么是正常血红蛋白(normal hemoglobin)？

正常的血红蛋白通常存在于脊椎动物的红细胞中。具体而言，血红蛋白A（血红蛋白A1或α2.β2）是95%红细胞中最常见的正常血红蛋白。此外，它是一个四聚体，有两个α亚单位和两个β亚单位(α2.β2). 除此之外，血红蛋白A2和血红蛋白F是**正常血红蛋白的其他次要类型。

Figure 1: Hemoglobin Structure

此外，血红蛋白是红细胞中一种含铁、氧转运的金属蛋白。由于它是四个球状蛋白质的集合，每个蛋白质链都与一个非蛋白质的人工血红素基团相关联。通常，血红素基团由一个杂环中的铁离子组成，称为卟啉。此外，血红蛋白的主要功能是将氧气从肺部输送到全身。除此之外，它还将二氧化碳输送到肺部。

什么是镰状细胞血红蛋白(sickle cell hemoglobin)？

镰状细胞血红蛋白是正常血红蛋白的变体。镰状细胞血红蛋白的类型是血红蛋白S，其变化在β-链基因，引起血红蛋白性质的改变，从而导致红细胞镰状化。在这里，镰状细胞血红蛋白含有一个单点突变，它在第6位（E6V替代）用缬氨酸（V/Val）替代谷氨酸（E/Glu）。通常，谷氨酸更亲水，而缬氨酸更疏水。因此，这就产生了一个新的疏水点。

Figure 2: Normal and Sickle Red Blood Cells

此外，在脱氧状态下，正常和镰状细胞血红蛋白的疏水点彼此粘附，**成链。然而，镰状细胞血红蛋白的氨基酸组成与正常血红蛋白不完全相同。因此，镰状细胞血红蛋白的这种**是不同的。此外，β链上的缬氨酸与另一个疏水斑结合。最终，这导致镰状细胞血红蛋白四聚体相互粘附形成长纤维。因此，它经历聚合而不是保持独立。因此，聚合的镰状细胞血红蛋白将镰状红细胞扭曲成异常的镰状。

重要的是，在低氧浓度下，镰状红细胞倾向于在静脉的分支点粘在一起。此外，杂合子具有血红蛋白a和血红蛋白S的混合物。通常，这种情况被称为“镰状细胞特性”。相反，纯合子条件导致镰状细胞贫血。

正常血红蛋白与镰状细胞血红蛋白的相似性

正常血红蛋白和镰状细胞血红蛋白是血红蛋白的两种结构形式。
一般来说，血红蛋白是一种含铁的金属蛋白，存在于所有脊椎动物的红细胞中。
此外，它还具有由多亚基球状蛋白组成的四级结构。
它们的功能是通过血液将氧气从肺部输送到身体的其他部位。

正常血红蛋白(normal hemoglobin)和镰状细胞血红蛋白(sickle cell hemoglobin)的区别

定义

正常血红蛋白是指血液中的携氧色素，是红细胞中的主要蛋白质，而镰状细胞血红蛋白是最常见的异常血红蛋白，是镰状细胞特性和镰状细胞贫血的基础。

血红蛋白类型

正常血红蛋白类型包括**血红蛋白A、血红蛋白A2和血红蛋白F，而镰状细胞血红蛋白类型是血红蛋白S。

氨基酸水平的差异

正常血红蛋白在β链表面第6位含有谷氨酸，而镰状细胞血红蛋白中，缬氨酸在相同位置取代谷氨酸。

氨基酸替代作用

谷氨酸在正常血红蛋白中是强亲水性的，而缬氨酸使镰状细胞血红蛋白更疏水。

聚合

在低氧浓度下，正常血红蛋白不太可能聚合，镰刀细胞血红蛋白则趋向于聚合成晶体，使红细胞扭曲成镰刀状。

红血球的形状

正常血红蛋白使红细胞呈双凹形，镰状血红蛋白使红细胞呈新月形。

低氧溶解度

正常血红蛋白在低氧浓度下更易溶解，而镰状细胞血红蛋白则不易溶解。

流过静脉

正常血红蛋白使红细胞在静脉中自由流动，而镰状细胞血红蛋白使镰状红细胞在静脉分支处变得粘稠。

影响

正常血红蛋白的突变引起血红蛋白病和地中海贫血，而镰状细胞血红蛋白引起镰状细胞病和镰状细胞贫血。

结论

正常血红蛋白是存在于正常血细胞中的血红蛋白类型。一般来说，血红蛋白A是**最常见的正常血红蛋白。此外，正常的血红蛋白不发生聚合，它允许正常的红细胞维持其双凹结构。因此，在低氧浓度下，正常的红细胞在静脉中自由漂浮。相比之下，镰状细胞血红蛋白是正常血红蛋白的突变，缬氨酸取代了β链表面6位的谷氨酸。因此，这使得镰状细胞血红蛋白变得更疏水，使血红蛋白四聚体聚合并将正常的双凹形状扭曲成镰状。此外，在低氧浓度下，这种类型的血红蛋白在静脉的分支点变得粘稠。最终，镰状细胞血红蛋白导致镰状细胞贫血。因此，正常血红蛋白和镰状细胞血红蛋白的主要区别在于结构和作用。