什么是镰刀血红蛋白？(sickle hemoglobin?)
镰状血红蛋白，也称为S。血红蛋白是一种常见的异常血红蛋白，是镰状细胞特征和镰状细胞贫血的来源。镰状血红蛋白（也称镰状基因）主要存在于非洲人后裔中，只有通过血液检测才能确认。在镰刀基因遗传导致镰刀细胞性贫血的情况下，这种疾病无法治愈——只有预防措施可以避免疼痛危机，只有治疗可以控制疼痛发作，疼痛发作可以持续数小时或数天，具体取决于强度。。
尽管这种情况很少见，但当血红蛋白遗传密码发生改变时，就会出现异常血红蛋白形成。就镰状血红蛋白而言，其形成是缺乏单一氨基酸的结果。突变的血红蛋白比典型的血红蛋白流动性小，因此，在细胞内形成聚合物。这些聚合物结合在一起扭曲细胞形成，形成镰刀形或新月形。
当一个人遗传了一个镰状血红蛋白基因时，他或她就拥有镰状细胞特征或S.血红蛋白特征，并且只是镰状细胞疾病的携带者。携带者中镰状血红蛋白的含量通常很低，不足以改变红细胞的形状。携带者很少经历与单一镰刀基因相关的健康问题，也不会发生镰刀细胞贫血。
那些从双亲遗传镰状血红蛋白基因的人只能产生镰状血红蛋白，这意味着此人患有镰状细胞贫血。对于这种类型的贫血，镰刀形的红细胞可以抑制血液流动，导致疼痛、中风风险增加和感染易感性增加。镰状细胞贫血的诊断通常发生在孩子六个月大之前。
镰状细胞贫血的症状包括腹痛、黄疸、关节痛、疲劳、胸痛和感染易感性。症状可导致完全疼痛发作，可通过使用各种治疗进行管理。镰状细胞性贫血的儿童通常在四个月左右会出现症状，因此有症状的儿童必须尽快接受血液学家的检查，并制定青霉素方案来对抗感染。
骨痛是镰状细胞贫血患者最常见的危象之一。在许多情况下，极端的温度变化、脱水或感染会加速这种疼痛危机的发生。镰状细胞贫血的治疗包括使用抗生素、止痛药、维生素补充剂、输血和手术，包括骨髓移植。并发症，如关节炎症、骨骼问题和胆囊疾病，在发生时就进行治疗。
- 发表于 2022-01-10 15:05
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- 分类：健康医疗
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