什么是特发性骨髓纤维化？(idiopathic myelofibrosis?)
特发性骨髓纤维化是一种严重的疾病，严重影响骨髓形成。患有这种疾病的人经常会出现各种症状，损害他们的免疫系统、呼吸系统和器官功能。特发性骨髓纤维化的治疗通常发生在成年后期，取决于症状表现和严重程度。与这种情况相关的并发症可能包括肝衰竭和白血病。
特发性骨髓纤维化的表现是由于获得性造血干细胞突变导致瘢痕组织取代骨髓。红细胞的产生通常发生在骨髓内的造血过程中。在这种类型的突变中，如发生在造血干细胞内，血细胞生产变得不平衡，瘢痕组织作为对骨髓正常功能破坏的反应而发展。虽然这种造血干细胞突变的发生没有已知的单一原因，但有人认为暴露于某些环境毒素（如苯）可能导致症状的出现。。
骨髓纤维化通常在血液检查中检测，如全血和血小板计数。抽血通常用于评估病情、红细胞和白细胞水平、血红蛋白水平以及血小板数量。如果出现腹胀，可进行额外的影像学检查，以评估肝脏的状况和功能。特发性骨髓纤维化的诊断通常通过骨髓活检得到证实。。
作为一种获得性疾病，特发性骨髓纤维化通常需要数年时间才能出现症状。特发性骨髓纤维化出现在成年后期，一般为50岁及以上，可诱发各种症状和体征，并逐渐出现和进展。通常情况下，个体可能会注意到，他们开始更容易擦伤，并且可能会因为很少或不努力而感到疲劳。患有这种疾病的人在没有明显诱因的情况下会出现呼吸急促、骨骼不适和盗汗，这种情况并不少见。。
根据病情的严重程度和进展，被诊断为特发性骨髓纤维化的患者可能会出现各种并发症。由于特发性骨髓纤维化对免疫系统和废物产生的影响，一些患者可能对感染或继发性疾病（如痛风或肿瘤）的易感性增加。其他并发症可能包括急性白血病、关节炎症、静脉破裂和可能损害正常肝功能的门脉高压。。
无症状个体，即没有任何症状的个体，通常在疾病进展和症状开始显现之前不接受治疗。大多数有症状的人根据症状的类型和严重程度接受治疗。贫血患者可能会接受定期输血或药物治疗，以增加血液和血小板计数。如果出现某些并发症，如脾脏肿大，可进行药物治疗或手术切除炎症器官，以防止进一步的并发症。。
- 发表于 2022-01-11 09:05
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- 分类：健康医疗
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