什么是肾源性系统性纤维化？(nephrogenic systemic fibrosis?)
肾源性系统性纤维化是一种非常罕见的结缔组织疾病，影响一些急慢性肾病患者。确切的原因尚不清楚，但在接触元素钆和症状发作之间似乎存在因果关系。患有这种疾病的人在肾脏问题的透析治疗后，通常会出现坚硬、紧绷、变色的皮肤斑块，以及关节疼痛和肌肉无力。当皮肤和关节变得非常僵硬时，肾源性系统性纤维化会使人虚弱。目前尚无可靠的治疗方法，但紫外线疗法和外用药膏有助于缓解某些患者的症状 .
钆通常用作诊断成像扫描的可追踪染料。荧光钆基造影剂（GBCA）用于许多不同类型的磁共振成像扫描，包括血管造影，以帮助放射科医生跟踪血管和器官中的血流。医生们并不确定GBCA是如何影响肾源性系统性纤维化的，但是这种相关性已经被很好地证明了。最可能的解释是钆刺激了潜在的未成熟结缔组织细胞纤维细胞的活性。当纤维细胞变得活跃时，它们进入血液循环，并在全身结缔组织中引发不良反应。。
肾源性系统性纤维化患者可能会出现一系列症状。腹部、胸部、背部或四肢的皮肤斑块会随着时间的推移逐渐硬化和增厚。斑块往往会变成暗红色，引起持续的瘙痒和灼热感。随着更深的结缔组织受到影响，主要关节会变得僵硬、肿胀和非常疼痛。有些人难以弯曲和伸直臀部、膝盖、肘部和手指
肌肉无力加上关节问题也会使人无法行走。许多人被限制在床上或轮椅上，因为他们的症状逐渐恶化。如果纤维化扩散到肾脏、肝脏、心脏或身体其他主要器官系统，可能会出现致命的并发症。
专家可以通过评估身体症状和回顾患者的透析程序和影像学检查史来诊断肾源性系统性纤维化。可从受影响的皮肤上采集皮肤活检以确认诊断。由于病情无法逆转，治疗工作主要针对缓解症状。有一些临床证据支持光疗法在软化皮肤和愈合硬块方面的好处，但这种疗法的真正有效性尚未得到验证。大多数患者服用外用药膏来缓解瘙痒，并继续接受肾脏疾病的治疗，以期症状最终得到缓解 .
- 发表于 2022-01-11 10:07
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- 分类：健康医疗
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