皮肤发育不全是一种极为罕见的先天性皮肤缺失,或胎儿发育过程中出现的一种皮肤缺失。它是先天性瘢痕性脱发的最常见形式,是一种永久性脱发,包括毛囊的同时破坏和疤痕组织的形成。除了先天性皮肤缺失和瘢痕性脱发外,皮肤发育不全也被称为先天性皮肤发育不全、皮肤发育不全或先天性瘢痕。
构成皮肤发育不全的缺陷通常发生在头皮上,约70%的时间是作为单个圆形病变。然而,在一些情况下,有不止一个病变,它们可以是椭圆形或线形。皮肤发育不全可发生在身体其他部位,如面部、躯干和四肢。出生时,病变要么完全愈合,要么呈脱落的红色外观。
1986年,根据可能的原因,这种情况被分为几类。这些分类的来源是I.J。Frieden的“先天性皮肤再生障碍:临床回顾和分类建议”,发表在《美国皮肤病学会杂志》上。关于这种先天性疤痕的原因,最流行的理论之一是存在致畸因子,致畸因子被定义为阻碍胎儿正常发育的因素。这类罪魁祸首通常是用于治疗甲状腺疾病的甲巯咪唑等药物;米索前列醇,用于人工或过早刺激分娩。。
皮肤发育不全也与一种罕见的先天性头皮缺陷疾病有关,称为亚当斯-奥利弗综合征(AOS)。尽管存在各种各样的可能性,但先天性皮肤发育不全症的发生并没有统一的原因。发展统一理论的问题更为复杂的是这种疾病的罕见性,自18世纪中期首次描述以来,仅报告了500例。
皮肤发育不全的治疗范围从单纯的伤口敷料到外科修复。后者不适用于小的或闭合的先天性瘢痕。否则,外科医生会用皮肤移植来覆盖它们。然而,在某些情况下,手术会出现并发症,因为在人体解剖结构的敏感部位进行手术,特别是在大脑所在的部位。
皮肤发育不全引起的并发症包括感染、出血、脑膜炎和一种罕见的中风,即矢状窦血栓形成。然而,这些迹象非常罕见。此外,在治疗皮肤再生障碍后,患者的预后通常是良好的。
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