导致左心发育不全综合征?

左心发育不全综合征(HLHS)的病因尚不清楚。没有一个单一的基因功能障碍可以指出这一点,也没有一个母亲的行为可以预测这一点。一般来说,医生认为HLHS是由多种因素引起的。这些可能包括遗传、性别、是否存在其他综合征,偶尔也包括母亲的行为。...
In hypoplastic left heart syndrome, the left side of the heart, including the ventricle, atria, aortic valve and mitral valve do not develop properly.

左心发育不全综合征(HLHS)的病因尚不清楚。没有一个单一的基因功能障碍可以指出这一点,也没有一个母亲的行为可以预测这一点。一般来说,医生认为HLHS是由多种因素引起的。这些可能包括遗传、性别、是否存在其他综合征,偶尔也包括母亲的行为。

在胎儿发育过程中,HLHS的直接原因被认为是心脏左侧的结构畸形和发育不良,包括心室、心房、主动脉瓣和二尖瓣。一些医生认为,这一过程可能早在胎儿出生后第八周就开始了。一种理论认为,二尖瓣和主动脉发育不正常,阻断了流向左心房和左心室的血流。没有营养丰富的血液,这些结构就无法生长。

最初异常的原因没有解释,这意味着这种情况的根本原因仍然是神秘的。近年来,一些研究表明,轻微的左侧心脏缺陷,特别是主动脉缺陷,与HLHS的更大风险之间存在联系。这种情况更可能发生在父母、叔叔阿姨或祖父母有左侧缺陷的儿童身上。研究人员还知道,有一个孩子患有HLHS的父母更有可能有另一个孩子患有HLHS。。

另一个似乎是左心发育不良综合征部分原因的因素是性别。男孩比女孩更容易出现这种情况,他们可能占所有HLHS病例的75%。这表明性别本身可能增加风险。

少数遗传条件与HLHS有关。这些包括霍尔特-奥拉姆综合征、特纳综合征和努南综合征。然而,这种情况并不总是出现在心脏左侧体积过小的情况下,它们可能会导致其他心脏缺陷。

虽然没有单一的母亲行为被确定为左心发育不全综合征的原因,但有一些因素可能会增加所有心脏缺陷的风险。使用某些非法或处方药物已被证明会增加胎儿心脏发育异常的机会。在怀孕前和怀孕早期不服用叶酸现在也确实与心脏缺陷的可能性更大有关。

尽管有这些已知的潜在原因,但婴儿出生时患有HLHS而没有任何危险因素并不罕见。当这种情况发生时,它强调了左心发育不良综合征的病因是多因素的。换言之,它产生于许多原因。

研究人员还没有发现导致HLHS的各种因素的确切组合,而且可能没有一种因素。这种情况在没有手术干预的情况下总是致命的,手术通常在生命的最初几天进行。HLHS目前无法治愈,但一系列分期手术或心脏移植可以延长寿命数年。

  • 发表于 2022-01-14 01:56
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  • 分类:健康医疗

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