什么是单纯性大疱性表皮松解症？(epidermolysis bullosa simplex?)
单纯性大疱性表皮松解症是一种遗传性疾病，可导致手部和足部皮肤经常出现水疱和刺激。患有这种疾病的人通常会反复出现红色、白色或深色水泡，这些水泡会在几天内破裂并愈合。单纯性大疱性表皮松解症是遗传性的，通常在出生后不久开始出现症状。治疗取决于症状的严重程度，但大多数家长和患者可以在家里学习如何护理水泡并预防并发症 .
大疱性表皮松解症有几种不同的表现形式，其中单纯型最为温和。基因突变影响皮肤最外层角蛋白的产生。因此，表皮特别脆弱，只能松散地结合在一起。单纯性大疱性表皮松解症是一种常染色体显性遗传疾病，这意味着只有一个父母需要拥有突变才能将其遗传给后代
单纯性大疱性表皮松解症患者的皮肤上会自发出现充满脓液的水泡。衣服或被褥的摩擦、过热或过冷以及出汗都可能是导致病情恶化的诱因。水泡通常不会引起很大的疼痛，但它们会感到疼痛，并使某些活动不舒服。单纯性大疱性表皮松解症最常见于手掌或脚底。然而，在腿部、手臂、躯干、头皮或面部可能会出现广泛的暴发 .
出现水泡的婴儿应由儿科医生进行评估，以检查单纯性大疱性表皮松解症和其他类型皮肤病的症状。除了进行身体评估外，医生通常还采集少量皮肤和血液样本，以便进行基因测试。单纯性大疱性表皮松解症没有明确的治疗方法，尽管一旦确诊，医生可以提供症状管理技术的信息。
被诊断为单纯性大疱性表皮松解症的儿童家长应仔细监测水泡外观或频率的变化。让他们的孩子穿宽松的鞋子、袜子和衣服可能能够防止疫情迅速复发。水疱引流后愈合更快，因此父母可能会被告知如何用无菌针头安全地刺破水疱，并包扎伤口以防止感染。对于患有该疾病的较大儿童、青少年和成年人，我们会提供有关适当卫生和皮肤护理的有用提示。。
- 发表于 2022-01-11 19:32
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- 分类：健康医疗
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