心肌病(cardiomyopathy)和充血性心力衰竭(congestive cardiac failure)的区别

充血性心力衰竭和心肌病是两种极为常见的疾病，在全世界造成数百万例死亡和发病。心肌病是一组异质性心肌疾病，与机械和/或电功能障碍相关，通常表现为不适当的心室肥大或扩张。它们是由多种遗传因素引起的。它们要么局限于心脏，要么是广泛的多系统疾病的一部分，常常导致心血管死亡或进行性心力衰竭相关的不稳定。心脏不能以足够的速率泵血以满足身体的代谢需求，这被称为充血性心力衰竭。心肌病和充血性心力衰竭的关键区别在于，充血性心力衰竭实际上是一种心肌病的表现，其病理改变破坏了心脏的正常功能。

什么是心肌病(cardiomyopathy)？

心肌病是一组异质性心肌疾病，与机械和/或电功能障碍相关，通常表现为不适当的心室肥大或扩张。它们的发生有多种原因，通常是由于遗传。它们要么局限于心脏，要么是广泛的多系统疾病的一部分，常常导致心血管死亡或进行性心力衰竭相关的不稳定。

心肌病类型

心肌病主要有三种类型：

扩张型心肌病

这类心肌病的特点是进行性心脏扩张和收缩（收缩）功能障碍，通常伴有肥厚。

原因

基因突变
心肌炎
酒
分娩
铁过载
超生理应激

形态学

心脏增大，松弛，沉重。通常可观察到壁血栓的存在。组织学表现无特**。

临床特征

患者常有呼吸困难、易疲劳、运动能力差等症状。

肥厚性心肌病

这是一种遗传性疾病，其特征是心肌肥大，左心室顺应性差，导致舒张压异常和间歇性心室流出道梗阻。

形态学

心肌肥大
室间隔相对于游离壁过度增厚。这就是所谓的不对称间隔肥大。
大量心肌细胞肥大、肌细胞排列不规则、肌节内收缩元件排列不规则、间质纤维化是其独特的显微特征。

临床特征

由于舒张充盈受损，中风量减少。
心房颤动
附壁血栓

限制性心肌病

这是最不常见的心肌病，其特点是心室顺应性降低，导致舒张期间心室充盈受损。

原因

放射性纤维化
结节病
淀粉样变性
转移性肿瘤

什么是充血性心力衰竭(congestive cardiac failure)？

充血性心力衰竭是指心脏不能以足以满足身体代谢需求的速率泵血。

随着心脏功能的逐渐恶化，为了弥补心脏泵送能力的不足，出现了几种代偿机制。这些机制是

弗兰克-斯塔林机制
心肌适应，如肥厚
激活神经激素机制，如肾素-血管紧张素醛固酮途径。

在终末期疾病，这些代偿机制也不堪重负，使患者陷入生命危险的境地。

病理生理学

压力过载容量过载

↓ ↓

心脏负荷增加

↓

左心室心肌的应力增加

↓

基因激活与蛋白质合成

↓

心脏的重量和体积增加

↓

冠状动脉供血不足

↓

心肌缺血

↓

心肌缺血性死亡

↓

心力衰竭

图02：心力衰竭的症状和体征

左心衰竭

当由于左心室功能低下而发生心力衰竭时，称为左心衰竭。在这种情况下，左心室无法产生足够的力量将血液输送到全身。因此，血液在心脏的左心室积聚，最终导致肺水肿和肺动脉高压。

原因

缺血性心脏病
高血压
主动脉瓣和二尖瓣疾病
原发性心肌疾病

形态学

心脏-心脏的形态变化取决于病情的严重程度。左心室肥大通常与其他改变一起出现，如心肌梗死。光镜下可见纤维化区域。

肺-由于肺循环阻塞，肺沉重、潮湿、水肿。

临床特征

咳嗽
呼吸困难
正呼吸
阵发**间呼吸困难
如果肾灌注严重受损，肾实质可能出现缺血性损伤，并可能导致氮质血症。
大脑供血不足可导致缺血性脑病。

右心衰竭

右心衰竭最常见的原因是左心衰竭。如果右心衰竭是由于肺部的任何病理改变而发生的，则称为肺心病。

左心衰竭

↓

血液在左心室和左心房**

↓

肺循环血瘀

↓

肺水肿与肺动脉高压

↓

左心室负荷增加

↓

心室肥大等形态学改变

↓

冠状动脉供血不足引起的缺血性损伤

↓

右心衰竭

形态变化

心脏-心脏的主要变化是右心室肥大

肝门系统

由于门脉血管充血，发生门静脉高压症，导致肝脏增大，称为门脉肝肿大。

胸腔积液、心包积液、腹腔积液也可见。