心肌病(cardiomyopathy)和充血性心力衰竭(congestive cardiac failure)的區別

充血性心力衰竭和心肌病是兩種極為常見的疾病，在全世界造成數百萬例死亡和發病。心肌病是一組異質性心肌疾病，與機械和/或電功能障礙相關，通常表現為不適當的心室肥大或擴張。它們是由多種遺傳因素引起的。它們要麼侷限於心臟，要麼是廣泛的多系統疾病的一部分，常常導致心血管死亡或進行性心力衰竭相關的不穩定。心臟不能以足夠的速率泵血以滿足身體的代謝需求，這被稱為充血性心力衰竭。心肌病和充血性心力衰竭的關鍵區別在於，充血性心力衰竭實際上是一種心肌病的表現，其病理改變破壞了心臟的正常功能。

什麼是心肌病(cardiomyopathy)？

心肌病是一組異質性心肌疾病，與機械和/或電功能障礙相關，通常表現為不適當的心室肥大或擴張。它們的發生有多種原因，通常是由於遺傳。它們要麼侷限於心臟，要麼是廣泛的多系統疾病的一部分，常常導致心血管死亡或進行性心力衰竭相關的不穩定。

心肌病類型

心肌病主要有三種類型：

擴張型心肌病

這類心肌病的特點是進行性心臟擴張和收縮（收縮）功能障礙，通常伴有肥厚。

原因

基因突變
心肌炎
酒
分娩
鐵過載
超生理應激

形態學

心臟增大，鬆弛，沉重。通常可觀察到壁血栓的存在。組織學表現無特**。

臨床特徵

患者常有呼吸困難、易疲勞、運動能力差等症狀。

肥厚性心肌病

這是一種遺傳性疾病，其特徵是心肌肥大，左心室順應性差，導致舒張壓異常和間歇性心室流出道梗阻。

形態學

心肌肥大
室間隔相對於遊離壁過度增厚。這就是所謂的不對稱間隔肥大。
大量心肌細胞肥大、肌細胞排列不規則、肌節內收縮元件排列不規則、間質纖維化是其獨特的顯微特徵。

臨床特徵

由於舒張充盈受損，中風量減少。
心房顫動
附壁血栓

限制性心肌病

這是最不常見的心肌病，其特點是心室順應性降低，導致舒張期間心室充盈受損。

原因

放射性纖維化
結節病
澱粉樣變性
轉移性腫瘤

什麼是充血性心力衰竭(congestive cardiac failure)？

充血性心力衰竭是指心臟不能以足以滿足身體代謝需求的速率泵血。

隨著心臟功能的逐漸惡化，為了彌補心臟泵送能力的不足，出現了幾種代償機制。這些機制是

弗蘭克-斯塔林機制
心肌適應，如肥厚
激活神經激素機制，如腎素-血管緊張素醛固酮途徑。

在終末期疾病，這些代償機制也不堪重負，使患者陷入生命危險的境地。

病理生理學

壓力過載容量過載

↓ ↓

心臟負荷增加

↓

左心室心肌的應力增加

↓

基因激活與蛋白質合成

↓

心臟的重量和體積增加

↓

冠狀動脈供血不足

↓

心肌缺血

↓

心肌缺血性死亡

↓

心力衰竭

圖02：心力衰竭的症狀和體徵

左心衰竭

當由於左心室功能低下而發生心力衰竭時，稱為左心衰竭。在這種情況下，左心室無法產生足夠的力量將血液輸送到全身。因此，血液在心臟的左心室積聚，最終導致肺水腫和肺動脈高壓。

原因

缺血性心臟病
高血壓
主動脈瓣和二尖瓣疾病
原發性心肌疾病

形態學

心臟-心臟的形態變化取決於病情的嚴重程度。左心室肥大通常與其他改變一起出現，如心肌梗死。光鏡下可見纖維化區域。

肺-由於肺循環阻塞，肺沉重、潮溼、水腫。

臨床特徵

咳嗽
呼吸困難
正呼吸
陣發**間呼吸困難
如果腎灌注嚴重受損，腎實質可能出現缺血性損傷，並可能導致氮質血癥。
大腦供血不足可導致缺血性腦病。

右心衰竭

右心衰竭最常見的原因是左心衰竭。如果右心衰竭是由於肺部的任何病理改變而發生的，則稱為肺心病。

左心衰竭

↓

血液在左心室和左心房**

↓

肺循環血瘀

↓

肺水腫與肺動脈高壓

↓

左心室負荷增加

↓

心室肥大等形態學改變

↓

冠狀動脈供血不足引起的缺血性損傷

↓

右心衰竭

形態變化

心臟-心臟的主要變化是右心室肥大

肝門系統

由於門脈血管充血，發生門靜脈高壓症，導致肝臟增大，稱為門脈肝腫大。

胸腔積液、心包積液、腹腔積液也可見。