什么是蛋白质缺乏症？(protein s deficiency?)

蛋白质S缺乏症通常是一种遗传性疾病，尽管也可能是后天获得的，它会影响身体防止血液以异常模式凝结的能力。这是一种非常罕见的疾病，未经治疗可能非常危险。它会导致人们血栓形成或血栓形成的风险大大增加。这反过来会增加中风和肺栓塞（肺动脉阻塞）等疾病的风险。这种疾病在诊断时通常是可以控制的，但它是罕见的，可能直到第一次发生血块事件时才被诊断出来，除非该疾病的家族史非常明显且清楚。。...

蛋白质S缺乏症通常是一种遗传性疾病，尽管也可能是后天获得的，它会影响身体防止血液以异常模式凝结的能力。这是一种非常罕见的疾病，未经治疗可能非常危险。它会导致人们血栓形成或血栓形成的风险大大增加。这反过来会增加中风和肺栓塞（肺动脉阻塞）等疾病的风险。这种疾病在诊断时通常是可以控制的，但它是罕见的，可能直到第一次发生血块事件时才被诊断出来，除非该疾病的家族史非常明显且清楚。。

存在几种不同类型的蛋白质S缺乏症，这可能会影响疾病表达的程度。这些被称为I型、II型和III型，或者交替称为I型、IIa型和IIb型。蛋白质S有助于蛋白质C的工作，在体内有两种不同的形式，称为自由形式和结合形式；这种疾病的表达主要是因为自由形式的功能。例如，在第一类中，自由S的含量不足以帮助C，在第二类中，自由S的构造不正确，根本不能发挥作用，在第三类中，自由S的含量太低。I型和III型之间的区别在于，在I型中，S的结合量也太低，但在III型中，S的结合量正常。。

如前所述，蛋白质S缺乏症是罕见的，除非血液凝固等情况开始，通常以深静脉血栓形成（DVT）等疾病的形式出现，否则可能没有人考虑寻找它。最初的症状可能是血凝块，最早可能发生在20多岁的时候。在此之前，人们可能根本没有症状，也不会注意到任何不同。

一旦诊断出蛋白质S缺乏症，治疗过程通常非常明确。大多数人都服用了抗凝药物。显而易见的选择是华法林（Coumadin&amp；reg）。华法林水平确实需要谨慎管理。在怀孕期间，其他药物可能更合适，这是一个常见的情况下，这种情况可能会得到诊断。有些女性确实患有这种疾病，如果管理得当，她们可以生孩子，但风险可能会增加。

虽然这种情况可能在遗传形式中最为常见，但人们可能会因各种因素导致这种缺陷。华法林正是用来防止凝血的药物，有时会导致蛋白质S水平降低。怀孕、避孕药和雌激素治疗也会降低S水平。在遗传方面，存在一种严重的蛋白质S缺乏症，当人们从父母那里继承两个蛋白质S缺陷基因时，可能会发生这种情况。这会导致一种叫做暴发性紫癜的疾病，这种疾病在新生儿中很容易诊断，因为它会给婴儿带来严重的疾病，如果不立即治疗就会导致死亡。。

  • 发表于 2022-02-26 11:53
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  • 分类：健康医疗

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