再生障碍性贫血(aplastic anemia)和骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome)的区别

再生障碍性贫血与骨髓增生异常综合征...

Enlarged spleen due to myelodysplastic syndrome; CT scan coronal section. Spleen in red, left kidney in green.

再生障碍性贫血与骨髓增生异常综合征

再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征是影响骨髓和其产生的血细胞的条件。骨髓是一种海绵状组织,见于骨骼内,如胸骨、肋骨、骨盆、脊柱和头骨。它产生原始(干)细胞,经过分裂产生髓样干细胞。髓样干细胞是产生红细胞、白细胞和血小板的细胞。

骨髓增生异常综合征(MDS)中,骨髓对髓样细胞的产生有损害,而再生障碍性贫血是骨髓受损导致新血细胞生成减少的一种情况。在MDS中,骨髓产生新的血细胞,但它们异常变形,而再生障碍性贫血则停止产生新的血细胞。

MDS常见于60岁以上的**,而再生障碍性贫血常见于青少年和年轻人。在1/3的病例中,MDS可能发展为急性髓系白血病,这是一种快速增长的骨髓癌。

再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征是由于暴露于用于癌症的化疗/放疗、苯等化学品和杀虫剂引起的。再生障碍性贫血时,我们的免疫系统攻击骨髓的健康细胞,并影响新血细胞的产生。它也由感染(肝炎、细小病毒B19、HIV)、使用卡马西平、氯霉素等药物引起,而MDS的病因通常是未知的。MDS被认为是由于接触重金属(汞/铅)和烟草烟雾而引发的。

症状出现是由于全血细胞减少在这两种情况下看到。全血细胞减少是指红细胞、白细胞和血小板减少。红细胞减少导致贫血。因此,患者出现疲劳、虚弱和呼吸困难等症状。白细胞减少导致感染倾向增加。血小板减少容易导致瘀伤和出血,即鼻出血、牙龈出血等。诊断通过血液检查(如全血计数)来确认。

在MDS和再生障碍性贫血中,血红蛋白、红细胞、白细胞和血小板减少。骨髓活检将帮助我们区分这两种情况。这里从髋骨中取出骨髓样本并进行检查。再生障碍性贫血表现为骨髓细胞减少,血细胞被脂肪替代,而MDS表现为骨髓细胞增多,异常细胞过多。

治疗将取决于患者的年龄、一般健康状况和所涉及的危险因素。在这两种情况下,首先提供支持性治疗。它包括输血和抗生素来控制感染。再生障碍性贫血,免疫抑制剂的药物使用。它们是抑制损害骨髓的免疫细胞活性的药物。对于年轻患者,骨髓移植是有帮助的。MDS采用单药或联合化疗。免疫抑制剂也有帮助。骨髓移植是一种治疗方法,但也有危险因素。再生障碍性贫血的存活率为5年,而MDS的存活率为6个月至6年。

摘要

再生障碍性贫血和MDS是影响骨髓和血细胞产生的血液疾病。再生障碍性贫血患者骨髓受损,停止产生新的血细胞,而在MDS中,骨髓产生过多的新血细胞,但细胞异常变形。两种情况下的症状包括贫血、易感染、易出血和瘀伤。诊断通过全血计数和骨髓活检进行。治疗将包括输血、免疫抑制剂和青年患者骨髓移植。

图片来源:http://comm***.wikimedia.org/wiki/File:肿瘤\骨髓增生异常\脾脏.JPG

  • 发表于 2021-06-24 13:57
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