什么是伯纳德·苏利尔综合征？(bernard-soulier syndrome?)

Bernard Soulier综合征是一种遗传性血液疾病，以20世纪40年代发现它的两位医生的名字命名。这种综合征会导致人们在受到任何伤害后严重出血。从临床角度来看，这种疾病是由血小板过大和缺少有助于导致凝血的重要蛋白质引起的。患者的血小板数量也比正常人少。这是极为罕见的，如果有人患有此病，可能需要改变生活方式以避免某些并发症。。...

Some women with Bernard-Soulier Syndrome have issues during menstruation.

A diagnosis of Bernard-Soulier syndrome can be confirmed through blood testing.

如果患有Bernard-Soulier综合征的人受到某种创伤，它可能会流血很长时间而不停。一个小小的伤口可能会导致患有这种疾病的人流血致死，尽管这并不一定常见。患者还必须担心内出血。例如，对于Bernard Soulier综合征患者来说，皮肤下的瘀伤实际上是一件危险的事情，而出血性溃疡之类的东西可能会使他处于危险之中。有史以来第一个被诊断出患有此病的人在与人打架后死于脑出血。。

People with Bernard-Soulier syndrome should avoid taking aspirin.

一种常见的发现这种疾病的方法是让孩子的牙齿异常长时间地流血。有时它也可以在儿童时期的小手术后发现，如包皮环切术。没有办法治愈这种综合症，但一旦发现，医生通常会建议采取某些预防措施。

一些预防措施包括避免任何伤害。例如，一般建议患者避免所有可能常见受伤的体育运动，包括足球和拳击。患者避免服用阿司匹林或任何其他稀释血液的药物通常也很重要。一些患有这种疾病的妇女在月经期间可能会有各种问题，她们可能需要警惕贫血症状。

Bernard-Soulier syndrome can be discovered after a minor operation during childhood, such as a circumcision.

在几乎所有的Bernard-Soulier综合征病例中，它都是由母亲和父亲遗传的。在极少数情况下，同一种血液疾病可能会作为另一种疾病的一部分出现，只有少数情况下，父母中的一方可以传播疾病。导致这种疾病的基因已经被确认。许多专家认为，最有希望的治疗研究涉及骨髓移植。这还没有被证明是可靠或有效的，足以成为一个标准的治疗方案，但一些患者在实验室测试中表现出改善。。

发表于 2022-01-12 01:08
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分类：健康医疗

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